Категория возрастная взрослые
Пол женщины
Фаза вне зависимости от фазы
Стадия любая
Осложнения вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи первичная, специализированная
Условия оказания медицинской помощи амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи плановая
Средние сроки лечения (количество дней) -
Временная нетрудоспособность -
Шкала убедительности и доказательности
Доказательность 1 Для методов диагностики: систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа. Для методов профилактики, лечения и реабилитации: систематический обзор РКИ с применением мета-анализа.
2 Для методов диагностики: отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа. Для методов профилактики, лечения и реабилитации: отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа.
3 Для методов диагностики: исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования. Для методов профилактики, лечения и реабилитации: нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования.
4 Для методов диагностики: несравнительные исследования, описание клинического случая. Для методов профилактики, лечения и реабилитации: несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования случай-контроль.
5 Для методов диагностики: имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов. Для методов профилактики, лечения и реабилитации: имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов.
Убедительность A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными).
B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными).
C Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными).
R Нет данных об уровнях убедительности/доказательности либо имеется несколько значений (см. Рекомендацию).
- первичное отсутствие менструаций при нормально развитых первичных и вторичных половых признаках (при синдроме Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера)
- первичное отсутствие менструаций, адренархе (при полной нечувствительности к андрогенам (тестикулярная феминизация))
- первичное отсутствие менструаций и циклические тазовые боли, обусловленные гематокольпосом, гематометрой, гематосальпинксом (при изолированной вагинальной агенезии, атрезии гимена)
- вторичное развитие аменореи, сопровождающееся циклическим нагрубанием молочных желез в сочетании с циклическими болями внизу живота после хирургических вмешательств (синдром Ашермана)
| B 4 |
нормальное развитие молочных желез (стадия Tanner III, IV) | B 3 |
- отсутствие матки и верхней трети влагалища при наличии нормально развитых вторичных половых признаках – при синдроме Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
- сочетание аплазии матки, и верхней трети влагалища при слабовыраженном оволосении лобка может свидетельствовать о синдроме нечувствительности к андрогенам
| B 3 |
| |
исключить беременность | A 4 0.5 |
нормальный уровень ЛГ | B 3 0.8 |
нормальный уровень ФСГ | B 3 0.8 |
исключить гиперпролактинемию | B 3 0.8 |
исключить аменорею при нарушения других эндокринных желез | B 3 0.7 |
повышение уровня тестостерона до значений, соответствующих нормальному уровню тестостерона у мужчин при синдроме полной нечувствительности к андрогенам | B 2 0.8 |
развитии вторичных половых признаков и отсутствии матки - синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (кариотип 46 XX)
- синдромом нечувствительности к андрогенам (кариотип 46XY)
| A 2 0.1 |
| |
для исключения пороков развития мочевыводящих путей (эктопическая почка, удвоение почки, агенезия и др) | 0.05 |
при подозрении на порок развития матки и придатков в неясных ситуациях или с целью дифференциальной диагностики | A 2 0.1 |
| |
после исключения беременности с целью оценки степени выраженности гипоэстрогении и маточной формы аменореи | B 3 |
при отрицательной пробе с прогестагенами для подтверждения маточной формы аменореи | B 3 |
| |
| |
перед оперативным лечением | 0.2 |
| |
пациенткам с синдромом полной нечувствительности к андрогенам (тестикулярной феминизации) после достижения полового созревания | B 3 |
после гонадэктомии пациенткам с синдромом полной нечувствительности к андрогенам (тестикулярной феминизации) - трансдермальные формы эстрадиола (эстрадиола гемигидрат 2 мг/сут в форме геля или эстрадиол 100 мкг/сут в виде пластыря);
- дополнительного назначения прогестагенов не требуется
| B 3 0.3 |
пациенткам с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера и при синдроме нечувствительности к андрогенам | Проведение ЗГТ половыми стероидами пациенткам с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера не показано в связи с сохранной функцией яичников | |
| B 3 |
пациенткам с атрезией гимена, изолированной вагинальной агенезией для восстановления оттока менструальной крови и обеспечения условий для половой жизни | B 4 |
при синдроме Ашермана | B 4 0.2 |
после гисетерорезектоскопии при синдроме Ашермана пероральные формы эстрадиола 4 мг/сут или трансдермальные формы эстрадиола (эстрадиола гемигидрат 2 мг/сут в форме геля или эстрадиол 50-100 мкг/сут в виде пластыря) в течение 4-х недель в комбинации с прогестагенами в сочетании с микронизированным прогестероном в дозе 200 мг/сут или дирогестероном 20 мг/сут на срок не менее 10-12 дней с 16 дня цикла | A 1 |
| |
пациенткам с синдромом Ашермана для реализации репродуктивной функции | осле хирургического лечения внутриматочных синехий репродуктивная функция восстанавливается у 23 - 35% женщин | |
| A 2 |
пациенткам с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера | A 2 |
для преодоления бесплодия в супружеской паре (пациентки с синдромом полной нечувствительности к андрогенам) | восстановление репродуктивной функции пациенткам с синдромом полной нечувствительности к андрогенам невозможно | |
| A 2 |
| |
| |